Системная склеродермия

Лечение системной склеродермии в Ростове-на-Дону

Внимание! Материалы, представленные на сайте, предназначены исключительно для ознакомления и не могут использоваться для самолечения.

Без назначения врача приём любых лекарств опасен для Вашего здоровья!

Врачи нашего центра имеют многолетний опыт лечения различных патологий и травм опорно-двигательной системы.

 Системная склеродермия (греч. σκληρός — «твёрдый» и δέρμα — «кожа») – тяжелое прогрессирующее полисиндромное заболевание соединительной ткани с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями.  В основе заболевания лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза.

Факторы риска       

• наследственная предрасположенность (носительство определенных HLA-антигенов
• переохлаждение
•  вибрация на производстве
•  перенесенные инфекции нервной системы
•  гендерная предрасположенность - женщины болеют в 3–4 раза чаще, чем мужчины
•  пик заболеваемости приходится на возраст от 30-ти до 50-ти лет.

Клинические варианты

Ограниченная форма (ОССД; limited systemic sclerosis — lSSc; прежнее название «синдром CREST»):

·        протекает обычно в хронической форме, часто без выраженных клинических проявлений;

·        кожные изменения затрагивают лицо и дистальные части верхних и нижних конечностей;

·        склеротические изменения кожи имеют тенденцию оставаться на постоянном, обычно среднем уровне выраженности в течение многих лет;

·        зависимости между степенью склероза кожи и поражением внутренних органов нет. Чаще всего поражается ЖКТ (особенно пищевод);

·        реже развивается интерстициальная болезнь легких, и относительно редко — поражения сердца;

·        чаще, чем при ДССД (диффузной системной склеродермии), развивается тяжелая легочная артериальная гипертензия и первичный билиарный цирроз.

·         

Изменения некоторых участков кожи, включают в себя появление отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается углублений), стягивание кожи на руках.

Диффузная форма (ДССД; diffuse systemic sclerosis — dSSc): протекает значительно тяжелее, чем ОССД;

·        характеризуется внезапным началом; 

·        кожные изменения симметричные, диффузные, поражают лицо, проксимальные части конечностей и туловище (иногда без вовлечения пальцев рук);

·        склероз кожи обычно быстро прогрессирует и достигает максимума в течение 3–6 лет.

·        почти одновременно со склерозом кожи развиваются органные изменения: чаще всего поражаются легкие, затем ЖКТ, сердце и почки.

·        скорость появления органных изменений и их выраженность коррелируют со степенью и распространенностью склероза кожи.

·        изменения во внутренних органах, возникшие на ранней стадии диффузной формы склеродермии, являются решающими для дальнейшего течения заболевания.

 Клиника:

Заболевание системной склеродермией может иметь разнообразную клиническую картину, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.

Синдром Рейно является одним из наиболее частых и первоначальных проявлений системной склеродермии, носит генерализованный характер, отражая системность процесса, может лежать в основе мигренеобразных болей в голове и иметь висцеральную локализацию (легкие, сердце, почки). При прогрессировании синдрома Рейно развиваются сосудисто-трофические нарушения, ишемические некрозы (дигитальные, висцеральные).

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется суставным и мышечным синдромами, остеолизом и кальцинозом, что наряду с поражением кожи и синдромом Рейно создает картину характерного для системной склеродермии периферического симптомокомплекса. Суставной синдром нередко является одним из начальных признаков заболевания, поэтому играет важную роль в ранней диагностике системной склеродермии. Может проявляться полиартралгией, склеродермическим полиартритом, в том числе - ревматоидоподобным с развитием контрактур. Возможно сочетание системной склеродермии с ревматоидным артритом в рамках перекрестного синдрома. 

Поражение органов дыхания отмечается примерно у 70% больных и в последние десятилетия выходит на первый план среди причин смерти.

Поражение сердца, особенно миокарда, занимает ведущее место среди висцеральных признаков склеродермии как по частоте, так и по значимости; является основной причиной внезапной смерти больных.

Поражение пищеварительного тракта, особенно пищевода и кишечника, имеет четко очерченную, своеобразную клинико-рентгенологическую картину и по своей диагностической ценности выходит на первый план среди других висцеральных проявлений системной склеродермии. Нередко сочетание лимитированной формы системной склеродермии с первичным билиарным циррозом печени, поражением почек.

      С чего начать?

Так как системная склеродермия характеризуется высоким полиморфизмом клинических проявлений, может понадобиться консультация терапевта, невролога, ревматолога, травматолога-ортопеда или некоторых других врачей узкой специализации для правильной постановки диагноза

 Какие могут понадобится обследования для диф.диагностики?

·        иммунологические исследования — антиядерные аутоантитела ANA 

·        РГ кистей рук

 

Лечение системной склеродермии

Основные цели лечения при системной склеродермии – улучшение качества жизни, купирование ведущих синдромов, профилактика обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

 Физиотерапевтическое лечение

·         магнитотерапия

·         скенар-терапия.

·         массаж

·         ЛФК

 Медикаментозная терапия:

Основные направления медикаментозной терапии – улучшение микроциркуляции, противовоспалительная и антифиброзная терапия.

·         сосудистая терапия (препараты, обладающие сосудорасширяющим свойством, позволяют минимизировать проявления болезни Рейно);

·         иммуноподавляющая терапия (назначение препаратов-иммуносупрессоров, подавляющих аутоиммунитет, который и провоцирует данное заболевание);

·         антифиброзная терапия (назначается при диффузной форме склеродермии с целью нарушения синтеза коллагена);

·         противовоспалительная терапия (для устранения поражений внутренних органов, вовлеченных в патологический процесс).

 Симптоматическая терапия направлена на ослабление основных проявлений заболевания у каждого пациента индивидуально.

Наша клиника специализируется на проблемах, связанных с заболеваниями опорно-двигательного аппарата. Врачи, работающие в нашем центре, имеют многолетний опыт лечения суставов, как оперативным, так, главным образом, безоперативным способом лечения. Мы вернем здоровье Вашим суставам.