Системная красная волчанка

Лечение cистемной красной волчанки в Ростове-на-Дону

Внимание! Материалы, представленные на сайте, предназначены исключительно для ознакомления и не могут использоваться для самолечения.

Без назначения врача приём любых лекарств опасен для Вашего здоровья!

Врачи нашего центра имеют многолетний опыт лечения различных патологий и травм опорно-двигательной системы.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана – Сакса) - системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов и характеризующееся широким спектром клинических проявлений и непредсказуемым течением.

Типичный симптом системной красной волчанки – эритема в виде крыльев бабочки

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Факторы риска

• Гендерная предрасположенность - заболевание наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста: риск обострения системной красной волчанки возрастает во время беременности и в послеродовом периоде. Соотношение женщин и мужчин - 10:1, пик заболеваемости приходится на возраст 15-25 лет.  

• Генетическая предрасположенность. По подсчетам исследователей, в случае заболевания матери риск развития системной красной волчанки у ребенка-девочки равен 1:40, а у ребенка-мальчика – 1:250.

• Возбудители инфекций (вирус Эпштейна – Барр, герпес и некоторые другие) могут провоцировать аутоиммунные реакции, протекающие при системной красной волчанке.

• Лекарственные препараты (некоторые противосудорожные, гипотензивные) способны вызвать проявления системной красной волчанки.

• Воздействие солнечного света у лиц, предрасположенных к системной красной волчанке, может спровоцировать развитие заболевания.

• Гормональные изменения у женщин (назначение эстрогенов в периоде постменопаузы может увеличивать риск системной красной волчанки).

• Расовая предрасположенность - афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты более предрасположены.

Клинические варианты

Клинические проявления варьируют у разных больных, а активность заболевания у одного и того же больного меняется с течением заболевания

• Острое течение характеризуется быстрым развитием мультиорганных проявлений, включая поражение почек, и высокой иммунологической активностью.
• При подостром течении наблюдают периодически возникающие обострения (не столь выраженные, как при остром течении) и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания.
• При хроническом течении в клинической картине длительно превалирует один или несколько симптомов (дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки и др.). Особенно характерно хроническое течение при сочетании системной красной волчанки с антифосфолипидным синдромом.

Клиника:

Общие симптомы:

• повышение температуры тела 

• общая слабость, утомляемость 

• боль, отечность, ограничение подвижности в суставах 

• эритема (интенсивное покраснение кожи) в области носа и щек 

• изъязвление слизистой оболочки полости носа, рта

• выпадение волос 

• боль в груди 

• одышка

• побледнение, похолодание, чувство онемения в пальцах рук и ног на холоде 

• головные боли 

• нарушение сознания 

• снижение памяти 

• судороги.

 Симптоматика зависит от поражения системы органов.

 Поражение суставов

• Артралгии возникают практически у 100% больных.

• Артрит - симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще затрагивающий мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные суставы.

• Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку) характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при ревматоидном артрите ("шея лебедя", латеральная девиация).

• Асептический некроз, чаще головки бедренной кости и плечевой кости.

 Волчаночный артрит

Поражение мышц проявляется миалгией и/или проксимальной мышечной слабостью, очень редко - синдромом миастении.

Эритема при красной волчанке

 Поражения кожи

• Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями.
• Эритема, локализующаяся на лице, шее, груди (зона "декольте"), в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры "бабочки".
• Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к инсоляции.
• Алопеция (выпадение волос) может быть генерализованной или очаговой.
• Панникулит- воспаление подкожной клетчатки.
• Васкулит в виде различных проявлений (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты).
• Сетчатое ливедо (livedo reticularis).

Сетчатое ливедо

Поражение слизистых оболочек

• Хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта обнаруживают у 1/3 больных.

 

Хейлит.

Поражение лёгких

• Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20-40% больных. При сухом плеврите характерен шум трения плевры.

• Волчаночный пневмонит обнаруживают сравнительно редко.

• Редко наблюдают развитие лёгочной гипертензии, обычно как следствие рецидивирующих эмболий лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Поражение сердца

• Перикардит (обычно сухой) развивается примерно у 20% больных системной красной волчанкой. Очень редко наблюдают экссудативный перикардит. На ЭКГ обычно выявляют изменения зубца Т.

• Миокардит обычно развивается при высокой активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости.
  

• Эндокардит характеризуется утолщением створок митрального, реже аортального клапана. Обычно протекает бессимптомно; его выявляют только при эхокардиографии.

• Коронариит. На фоне высокой активности системной красной волчанки возможно развитие васкулита коронарных артерий, и даже инфаркта миокарда.

• Для системной красной волчанки характерно раннее ускоренное развитие атеросклеротического поражения сосудов.

Поражение почек. Развивается примерно у 50% больных.

• Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит.

• Нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом.

• Нефрит с минимальным мочевым синдромом и субклиническая протеинурия.

Поражение нервной системы

• Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам.

• Судорожные припадки (большие, малые, по типу височной эпилепсии).

• Поражение черепных нервов (в том числе зрительных с развитием нарушений зрения).

• Инсульты, поперечный миелит (редко), хорея.

• Периферическая невропатия (симметричная чувствительная или двигательная), наблюдаемая у 10% больных. К ней относят множественный мононеврит (редко), синдром Гийена-Барре (очень редко).

• Острый психоз (может быть проявлением как системной красной волчанки, так и развиваться на фоне лечения высокими дозами гормонов).

• Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы 

• Лимфаденопатия, коррелирующая с активностью системной красной волчанки.

• Феномен Рейно .

Болезнь Рейно.

С чего начать?

Так как системная красная волчанка характеризуется высоким полиморфизмом клинических проявлений, может понадобиться консультация терапевта, дерматолога, кардиолога, невролога, ревматолога, травматолога-ортопеда или некоторых других врачей узкой специализации для правильной постановки диагноза

Какие могут понадобиться обследования для дифференциальной диагностики?

• ОАК, биохимический анализ крови, коагулограмма

• иммунологический анализ крови (скрининг-тест на антинуклеарные тела);

• ОАМ

• рентген суставов и грудной клетки;

• электрокардиография;

• УЗИ органов брюшной полости

Лечение

Основные цели лечения при системной красной волчанки:

• снижение скорости прогрессирования заболевания, 

• предотвращение повреждений органов 

• улучшение качества жизни, связанного со здоровьем, которое может быть достигнуто путем контроля активности болезни и минимизацией сопутствующих заболеваний и медикаментозной токсичности.

Немедикаментозная терапия:

Общие рекомендации:

• исключить психоэмоциональную нагрузку,

• уменьшить пребывание на солнце,

• активно лечить сопутствующие инфекционные заболевания.

• в период обострения заболевания и на фоне лечения цитотоксическими препаратами необходима эффективная контрацепция.

• не следует принимать пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они могут вызывать обострение системной красной волчанки. 

С целью профилактики остеопороза рекомендуют

● прекращение курения

● употребление пищи с высоким содержанием кальция и витамина D

● физические упражнения

● назначение бисфосфонатов (например, алендроновой кислоты)

С целью профилактики атеросклероза рекомендуют

● диету с низким содержанием жиров и холестерина

● прекращение курения

● контроль массы тела

● физические упражнения

● приём фолиевой кислоты B10

 Медикаментозная терапия:

• сосудистая терапия - препараты, обладающие сосудорасширяющим свойством, позволяют минимизировать проявления болезни Рейно;

• иммуноподавляющая терапия - назначение препаратов-иммуносупрессоров, подавляющих аутоиммунитет, который и провоцирует данное заболевание;

• противовоспалительная терапия - для устранения поражений внутренних органов, вовлеченных в патологический процесс: нестероидные противовоспалительные – обладают обезболивающим, противовоспалительным действием;    

• глюкокортикоиды – препараты гормонов коры надпочечников, имеют выраженное противовоспалительное действие;

• плазмаферез - рекомендуется использовать для лечения наиболее тяжёлых больных с быстро нарастающим нарушением функций жизненно важных органов (пневмонит, поражение ЦНС, быстропрогрессирующий люпус-нефрит с почечной недостаточностью) в сочетании с активной терапией циклофосфамидом и ГКС.

Наша клиника специализируется на проблемах, связанных с заболеваниями опорно-двигательного аппарата.  

Врачи, работающие в нашем центре, имеют многолетний опыт лечения суставов, как оперативным, так, главным образом, безоперативным способом лечения. 

Мы вернем здоровье Вашим суставам.